Апластическая анемия: причины возникновения и симптомы, классификация и профилактика, диагностика и лечение


Апластическая анемия: что это, симптомы и стадии аплазии, причины, лечение и прогноз жизни

Апластическая анемия — это частный случай нарушения синтеза эритроцитов, сопровождается падением концентрации гемоглобина в результате отклонения в работе костного мозга.

В отличие от прочих форм нарушения, например железодефицитной, мегалобластной, патология куда сложнее излечивается, имеет худшие прогнозы.

Клиническая картина сама крайне опасна, несет большую угрозу для существования организма. Процесс дает кровотечения различной локализации, которые трудно остановить.

Диагностика представляет определенные сложности по причине отсутствия специфических клинических признаков, если проводить исследование рутинными способами.

Лечение строго стационарное. Длительность его неопределенно высокая, зависит от тяжести патологического процесса, характера его течения, агрессивности, стадии, также индивидуальных особенностей организма человека, первичной причины становления нарушения.

Механизм становления нарушения

В основе патогенеза расстройства лежит группа патогенетических факторов. Можно назвать четыре основных момента, которые и играют роль в формировании диагноза.

Прием некоторых лекарственных препаратов

Искусственное угнетение синтеза эритроцитов и незрелых клеток-предшественников.

Работу костного мозга нарушает группа медикаментов. Таким эффектом обладают цитостатики, которые активно применяются в лечении опухолей, особенно злокачественных.

Иммунодепрессанты, противосудорожные средства, лекарства для борьбы с малярией, некоторые гормональные медикаменты, а также фармакологические наименования для коррекции работы щитовидной железы.

Так или иначе побочный эффект не может длиться долго, но гипопластическая анемия протекает остро, достаточно и одного эпизода, чтобы создать большие риски для жизни. Отмена медикаментов становится первым шагом на пути к выздоровлению.

Вирусные поражения

Угнетать работу костного мозга могут и некоторые инфекционные структуры. В частности такой способностью обладают агенты гепатита, цитомегаловирус, штамм герпеса четвертого типа (Эпштейна-Барр). В том числе микобактерии туберкулеза.

При остром течении названных патологий апластической анемии может и не быть. Однако резко вырастают риски развития в ближайшем будущем.

Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

Гербицидами, средствами на основе ртути, мышьяка, бензола, органических спиртов, также прочих веществ, щелочных металлов, синильной кислоты.

Восстановление в таком случае требует исключения влияния отравляющего соединения на организм человека.

Воздействие ионизирующего излучения

Радиация сказывается на состоянии костного мозга в большей степени, что и провоцирует возможные кровотечения у пораженных людей. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отходит.

Названные этиологические факторы — это провокаторы, они выступают виновниками начала расстройства.

Далее же отклонение движется по одному выверенному сценарию.

Угнетается работа красного костного мозга и процесс кроветворения. Он перестает генерировать незрелые клетки, предшественники форменных, полноценных.

Отсюда снижение концентрации эритроцитов, а значит и гемоглобина, который участвует в перемещении кислорода по тканям и органам через кровеносное русло. Происходит замещение красного костного мозга — желтым, что только усугубляет аплазию.

Недостаточная транспортировка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут дышать. Страдают все ткани организма.

Падает концентрация тромбоцитов, повышается текучесть крови, растут риски летальных кровотечений.

Восстановление заключается в избавлении от причины проблемы. Только так можно рассчитывать на излечение. Для грамотного терапевтического влияния требуется знать точный механизм.

Классификация

Типизацию проводят по степени тяжести апластической анемии. По этому критерию выделяют три основных формы болезни.

  • Легкая. Сопровождается минимальными изменениями синтеза клеток. Возникает избыточная выработка некоторых химических веществ. Однако на этой стадии человек пока не замечает симптомов.

В редких случаях возможно образование на коже небольших язв, красных пятен. Кроме того, возникают носовые кровотечения. Обнаруживаются базовые анемические симптомы: головная боль, слабость, тошнота, прочие, в том числе снижение работоспособности. Это идеальный момент для начала лечения.

  • Средняя степень. Дает уже выраженную клинику, которую трудно не заметить. Присутствуют полные геморрагические и анемические проявления. Качество жизни серьезно снижается. Летальные риски отмечаются, но пока сравнительно низкие. Показатели тромбо- и гранулоцитов находятся в пределах умеренного снижения.
  • Тяжелая степень. Клиника полная, есть реальные риски смерти.
    Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения работы организма, критические осложнения влекут за собой смерть пациента. Не всегда эффект дают даже полные лечебные мероприятия.

Второй способ классификации — по характеру заболевания.

Выделяют:

  • Врожденную форму. Часто обнаруживаются генетические дефекты в качестве непосредственного фактора-виновника нарушения. У детей и молодых людей до 25 лет манифестация диагноза наблюдается наиболее часто. Второй пик приходится на период после 50, но уже гораздо реже.
  • Приобретенную форму апластической анемии. Встречается почти в 80% случаев. Становится результатом заболеваний. В том числе онкологических, эндокринных расстройств и других возможных.

Используется классификация по агрессивности и характеру течения:

  • Острая форма. Сопровождается резким падением количества форменных клеток крови, выраженной клинической картиной. Наиболее часто встречается именно этот тип процесса. О нем говорят в том случае, если симптоматический комплекс наблюдается в течении до 1 месяца.
  • Подострая форма. От 30 дней до полугода. Сопровождается относительно вялой клинической картиной. Однако опасность от этого меньше не становится.
  • Хронический тип. Длительность свыше 6 месяцев.

Наконец, классифицировать заболевание можно по происхождению, этиологии.

Соответственно называют:

  • Первичное расстройство. Обусловлено генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или скрыто с самого рождения.
  • Вторичная форма. Встречается в результате перенесенных прочих отклонений.

Не всегда врач с ходу и даже после тщательной диагностики может обнаружить причины патологического процесса, в такой ситуации говорят об идиопатической апластической анемии.

По мере дальнейшего обследования возможен пересмотр диагноза. В зависимости от итогов диагностики.

Симптомы

Клиническая картина определяется двумя основными синдромами. Первый — собственно анемический. Результат недостаточного питания тканей организма, также кислородного голодания.

Проявления таковы:

  • Слабость. Астенические явления —  это симптомы апластической анемии, которые присутствуют на протяжении всего периода течения патологического процесса. Восстановление спонтанное.
  • Одышка. После незначительной физической нагрузки. Также в состоянии полного покоя.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений до 120-150 ударов в минуту. Независимо от текущего положения тела, характера активности (или ее отсутствия).
  • Тошнота, рвота. Временные явления. Переносятся пациентом тяжело. Возникают периодически.
  • Головная боль. Интенсивность может быть самой разной. Локализация также. Сопровождается прочими неврологическими проявлениями. В том числе со стороны органов зрения.
  • Мерцание мушек в глазах. Фотопсии. Ложное ощущение света в поле видимости. Результат раздражения затылочной доли мозга, ирритации коры и недостаточного кислородного обеспечения.

  • Головокружение. Нарушение нормальной ориентации в пространстве, также координации движений.
  • Сонливость. В течение дня. Независимо от количества часов отдыха в сутки. В ночное время возможен обратный эффект.
  • Общее снижение работоспособности.
  • Когнитивные нарушения. Падение качества и скорости мышления, памяти. Временное расстройство.
  • Обморочные состояния. Особенно после вставания с места и перемены положения тела в пространстве.

Второй синдром в рамках диагноза — геморрагический. Сопровождается типичными признаками:

  • Частые инфекционные поражения. В результате нарушения работы защитных сил организма. Регулярно возникают острые респираторные заболевания. Кроме того, повышаются риски приобретения опасных расстройств по типу ВИЧ, туберкулеза. Сопротивляемость существенно падает.
  • Носовые кровотечения. В результате снижения концентрации тромбоцитов, которые ответственны за нормальную свертываемость. Повышается проницаемость капилляров, их ломкость.

  • Меноррагия. Расстройство менструального цикла. Обильные месячные возникают у каждой второй больной женщины. В том числе возможны и вне циклических изменений. Спонтанно.
  • Стоматиты. Нарушения целостности слизистых оболочек органов, полости рта, носа. Образование язв, прочих дефектов.

  • Увеличение размеров селезенки. Вплоть до критического состояния с разрывом органа, массивным кровотечением и потенциальной вероятностью гибели пациента от осложнений. Сепсиса.
  • Общее снижение иммунитета. Сказывается инфекционными поражениями, прочими состояниями.
  • Высыпания на коже. Петехии (небольшие красные пятна), сосудистые звезды, гематомы, синяки — характерные признаки апластической анемии. Возникают из за малой концентрации тромбоцитов в крови.

Аплазия костного мозга потенциально смертельное расстройство, симптоматика нарастает постоянно, по мере прогрессирования патологического процесса. Восстановление должно быть срочным.

Причины

Факторы становления множественны. Среди непосредственных виновников можно назвать:

  • Перенесенные инфекционные расстройства. Гепатит разных видов, туберкулез, поражение герпетическими агентами.
  • Применение некоторых лекарственных средств, как уже было сказано ранее.
  • Облучение радиацией. В том числе при длительном воздействии небольших некритичных доз. Особенно подвержены этому расстройству работники АЭС, служащие на подлодках, прочие категории.
  • Врожденные генетические аномалии.
  • Доказана связь с беременностью. Однако специалисты пока не могут сказать, является ли гестация непосредственной причиной начала аномальных изменений в организме или же выступает провокатором манифестации расстройства.
  • Заболевания лимфатической системы.
  • Опухоли, особенно злокачественные.

Несмотря на всю эффективность диагностики, причины можно обнаружить не всегда. Примерно в 50% случаев речь идет об идиопатической разновидности анемии. Когда провокатора найти невозможно. По крайней мере, в момент выставления диагноза и его верификации.

Потребуется еще не одна неделя, а то и месяцы работы в этом направлении, динамическое наблюдение за состоянием больного.

Диагностика

Обследование представляет довольно серьезные трудности, поскольку надежных критериев пока нет, также врачи ограничены в выборе методик. Задача ложится на плечи гематолога.

Среди возможных мероприятий:

  • Устный опрос больного. Нужно установить все присутствующие жалобы, чтобы составить полную клиническую картину. Это важно, поскольку позволяет выдвинуть гипотезы относительно состояния человека.
  • Сбор анамнеза. Перенесенные ранее болезни, момент развития, начала симптоматических проявлений, вредные привычки, образ жизни, особенно важно установить семейную историю болезней.
  • Общий анализ крови. Лабораторное исследование используется для оценки концентрации форменных клеток (эритроцитов), уровня гемоглобина, прочих показателей. Довольно информативная методика несмотря на простоту.
  • Обязательно проводится исследование биохимическое. Оценке подлежат печеночные пробы, уровни специфических веществ: билирубина, щелочной фосфатазы.
  • Хорошей методикой ранней диагностики и верификации диагноза выступает пункция костного мозга для забора материала (биопсия). Используется наиболее часто в качестве крайней меры. Ввиду инвазивности (травматичности) применяется не всегда.
  • Возможно назначение консультации генетика. По показаниям.

Диагностика требует терпения, хотя время на полное обследование есть не всегда. По мере дальнейшего или повторного курса возможен пересмотр изначально установленного заболевания.

Лечение

Эффективных медикаментозных методик практически нет. Основная задача — борьба с первопричиной, это может потребовать больших усилий.

Терапия в обязательном порядке проходит в стационаре. Пациента помещают в практически стерильные условия. Изолируют, чтобы не спровоцировать инфекционного поражения.

Практикуется несколько методов терапии анемии апластического типа:

  • Влияние на иммунитет. Применяются препараты для коррекции работы защитных сил организма, обычно это иммуносупрессоры параллельно с гормонами.
  • Переливание крови, а именно форменных клеток — тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Мера временная, позволяющая восполнить дефицит этих телец. Переливание не делают при аутоиммунных заболеваниях.
  • Возможно проведение плазмафереза. Очищения жидкой фракции крови, чтобы не провоцировать осложнения и замедлить прогрессирование патологического процесса.

Наиболее эффективный и, пожалуй, единственно действенный способ лечения апластической анемии в долгосрочной перспективе, это пересадка костного мозга. Ввиду малого количества совместимых доноров, велика вероятность длительного ожидания.

Речь идет о годах. Потому применение столь эффективной методики практикуется сравнительно редко.

На весь период лечения необходимо отказаться от курения, спиртного, прочих вредных привычек.

В целом же, устранение причины апластической анемии, ее симптомов — крупная проблема гематологии, задача восстановления решается с большим трудом.

Прогноз

Перспективы довольно туманны. Заболевание слишком серьезно для того, чтобы давать усредненные выкладки по прогнозу жизни. На вероятность выздоровления влияет группа факторов:

  • Тяжесть патологического процесса, его агрессивности.
  • Характер и длительность течения расстройства.
  • Скорость прогрессирования.
  • Семейная история.
  • Возраст. Чем старше пациент, тем хуже в целом прогнозы. Хотя возможны и исключения.
  • Наличие геморрагического синдрома.
  • Присутствие и степень инфекционных осложнений.

Чем больше негативных факторов присутствует, тем меньше шансы на успешное восстановление.

В то же время нужно иметь в виду, что трансплантация костного мозга позволяет добиться положительного исхода почти в 90% случаев. Вопрос только в подборе донора.

Возможные осложнения

Среди последствия, с которыми встречаются пациенты:

  • Выраженные массивные кровотечения. Потенциально летальные.
  • Разрыв селезенки.
  • Инвалидность, смертельный исход.

При остром течении прогнозы существенно хуже, меньше времени на реагирование, диагностику, помощь. Риски больше.

Угнетение костномозгового кроветворения (аплазия) провоцирует анемию, нарушение снабжения тканей организма, кислородом. Помимо этого, изменяются реологические свойства крови и присутствуют реальные угрозы смерти от осложнений.

Важно провести качественное лечение в условиях стационара. Основная проблема заключается в малом арсенале методик восстановления, курации.

Однако даже без возможности сиюминутной трансплантации есть все шансы устранения основных проявлений заболевания, поддержки организма. Это позволяет «протянуть» до подбора донора и коррекции.

Материалы по теме:

Источник: CardioGid.com

Апластические анемии

Симптомы апластической анемии

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:
    • кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
    • носовые кровотечения;
    • кровотечения из десен;
    • почечные и другие кровотечения;
    • кровоизлияния в головной мозг (редко). 
  • Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
    • инфекции кожи;
    • инфекции дыхательных путей;
    • инфекции мочевыводящих путей и др.

Формы

По происхождению различают врожденные и приобретенные апластические анемии.

  • Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:
    • наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони;
    • наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития –  анемия Эстрена-Дамешека;
    • парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение только количества эритроцитов (красных кровяных клеток).
  • Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.
    • С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):
      • острая (внезапно возникает, быстро развивается);
      • подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев);
      • хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
    • С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.

По тяжести течения выделяют тяжелую и нетяжелую апластические анемии.

  • Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х109г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
  • Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.

Причины

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды.

Факторы риска апластических анемий.

  • Химические соединения:
    • дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
    • вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой. 
  • Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
  • Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).  

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
    • когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие симптомы;
    • с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
  • Анализ анамнеза жизни:
    • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
    • отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания;
    • имеет ли пациент вредные привычки;
    • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
    • выявлялись ли у него опухоли;
    • контактировал ли он с токсическими веществами;
    • было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других факторов.  
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продукты распада микроорганизмов и защитных клеток крови) и др. 
  • Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х1012 г/литр), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х109 г/л) и лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109 г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки особые гранулы).
  • Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций). 
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или рубцовую.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.    
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение апластической анемии

Этиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания).

  • Трансплантация (пересадка донорского)  костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее  10).
  • Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и  циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
  • Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр). 
  • Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов. 
  • Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).   

Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

  •   Переливание компонентов крови.
    • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
    • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
  • Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
  • Лечение инфекционных осложнений:
    • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
    • системная противогрибковая терапия обязательна;
    • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Осложнения и последствия

Осложнения апластической анемии.

  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
  • Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
  • Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года.

Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.

При невозможности выполнения этой процедуры, но проведении  полноценного современного медикаментозного лечения более 5 лет могут прожить примерно половина больных, преимущественно в возрасте до 40 лет.

Профилактика апластической анемии

Первичная профилактика (то есть до развития заболевания) – мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов. Это соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, красителями, контроль за применением лекарственных препаратов и другие меры.

Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:

  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.
Источник: lookmedbook.ru

Апластическая анемия: симптомы и лечение идиопатической апластической анемии

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое заболевание крови, которое часто может приводить к летальному исходу. Несмотря на серьезность патологии, в последнее время были разработаны методы лечения апластической анемии, которые увеличили количество выживших пациентов.

Механизм развития анемии

Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.

При апластической анемии костный мозг прекращает производство новых эритроцитов или резко снижает их выработку. Связано это с уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток или с нарушением их функциональности.

Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией. Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни. Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.

Эпидемиология

Апластическая анемия – редкое заболевание. В среднем заболевает 1 человек из 500 тысяч в год. Анемия может поразить человека в любом возрасте. Но основная часть заболевших – дети и молодые люди (от 10 до 25 лет) или пожилые люди старше 60 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой.

Разновидности

Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии. Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме. Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.

Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями. Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития. Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.

В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.

Пара слов о приобретенной апластической анемии

Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.

Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы. Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа. Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.

Причины возникновения

Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:

  • отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
  • радиационное облучение;
  • прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
  • злоупотребление алкоголем;
  • аутоиммунные заболевания;
  • туберкулез.

Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.

Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.

Иногда после ликвидации провоцирующего фактора функции костного мозга восстанавливаются (например, после отмены препарата). Однако чаще такого не происходит.

Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион). Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет. Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.

В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены. В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов. Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).

Симптомы

Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.

Основные анемические симптомы болезни:

  • слабость,
  • вялость,
  • сонливость или бессонница,
  • постоянная усталость,
  • шум или звон в ушах,
  • обмороки,
  • головокружение,
  • «мушки» перед глазами,
  • боли в области сердца,
  • раздражительность,
  • одышка при незначительной нагрузке или в покое,
  • бледность или желтушность кожи,
  • плохой аппетит,
  • тахикардия,
  • головные боли,
  • гипотония,
  • нарушения внимания и памяти.

Геморрагические проявления болезни:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • частые носовые кровотечения;
  • точечные кровоизлияния;
  • гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
  • обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
  • кровь в моче;
  • неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • внутриглазные кровотечения.

Проявления синдрома лейкоцитопении:

  • повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
  • инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
  • инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
  • стоматиты;
  • беспричинное повышение температуры тела;
  • очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).

Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, хотя в целом для апластической анемии это явление нехарактерно.

При анализе крови выявляется снижение всех основных клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Однако у разных больных отдельные элементы крови снижены не в одинаковой степени. Абсолютное количество лимфоцитов обычно не снижено или незначительно снижено, а относительно других клеток крови даже повышено. Цветовой показатель обычно равен единице. СОЭ резко повышена (до 40-60 мм/ч). Гистологическое исследование костного мозга показывает увеличение в нем доли жировой ткани (до 90%).

Возможные осложнения:

  • сепсис,
  • бактериальный эндокардит,
  • сердечная и почечная недостаточность.

Также апластическая анемия негативно влияет на работу почек, печени, ЖКТ.

Прогноз

Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.

Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.

Диагностика анемии

При появлении симптомов, характерных для апластической анемии, необходимо обратиться к терапевту. Однако лечение анемии осуществляется гематологом. Кроме того, при осложнениях понадобятся консультации других врачей – инфекциониста, отоларинголога, гинеколога, стоматолога.

Гипопластическую анемию необходимо дифференцировать от других болезней крови, прежде всего, от мегалобластных анемий, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза. Для определения апластической анемии часто бывает достаточно общего анализа крови, который показывает дефицит ее основных компонентов. Для оценки состояния костного мозга делается его биопсия. С этой целью из грудинной кости забирается образец и исследуется под микроскопом. При апластической анемии количество кровяных клеток в костном мозге снижено, а часть мозга оказывается заполненной заместительной жировой тканью.

При аускультации определяются шумы в сердце, а тона сердца приглушены.

Лечение

Лечение апластической анемии – непростое дело, которое не всегда завершается успехом. При лечении используются в основном терапевтические методы, реже – хирургические.

Лечение нередко проводится в стационаре, где больным создаются условия, предохраняющие их от инфицирования патогенной микрофлорой.

Основные направления лечения анемии:

  • этиологическое,
  • патогенетическое,
  • симптоматическое.

Если известен конкретный фактор, вызвавший заболевание (прием лекарств, контакт с токсинами, радиотерапия), то иногда для выздоровления достаточно избавиться от его воздействия.

При гипопластической анемии назначаются следующие типы препаратов:

  • глюкокортикостероиды (метилпреднизолон),
  • андрогены,
  • анаболические стероиды,
  • иммуносупрессоры,
  • стимуляторы костного мозга,
  • гемостатики (при выраженном геморрагическом синдроме).

Препараты из класса андрогенов и анаболических стероидов стимулируют кроветворение. Однако они требуют длительного приема – в течение месяцев или даже лет. Побочные эффекты андрогенов – дисфункции печени и маскулинизация у женщин.

Препараты-иммуносупрессоры подавляют иммунитет. Они применяются в том случае, если известно, что анемия вызвана аутоиммунными процессами, и при отсутствии эффекта от других групп препаратов. Из этой группы препаратов часто используются Циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин. Лечение иммуносупрессорами, однако, имеет один серьезный недостаток – увеличение вероятности развития инфекций. Иммуносупрессоры больше подходят для терапии анемии легкой и средней тяжести.

Глюкокортикостероиды также продемонстрировали свою эффективность при болезни. Они используются при анемии аутоиммунной этиологии. Однако их всегда назначают в сочетании с иммунносупрессорами или анаболиками.

Стимуляторы костного мозга – очень дорогие препараты, что обусловлено сложностью их получения. К этой категории относятся:

  • сарграмостим,
  • филграстим,
  • пэгфилграстим,
  • эпоэтин-альфа.

Эти препараты часто применяют совместно с иммуносупрессорами.

Больные анемией чаще подвержены инфекционным заболеваниям. Даже простое ОРЗ может стать для пациента фатальным. Поэтому больным для терапии и профилактики таких осложнений могут назначаться антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства. Для профилактики инфекций используются промывания полости рта антисептическими составами.

Другой способ терапии болезни – переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы.

Показания к переливанию:

  • выраженный анемический синдром,
  • гипоксия мозга,
  • гемодинамические нарушения.

При этом необходимо стремиться к тому, чтобы уровень гемоглобина был бы не ниже 80 г/л. Однако эти методы дают только временный эффект. Кроме того, при помощи переливаний крови невозможно заместить лейкоциты, поскольку продолжительность их жизни слишком мала. При переливании крови необходимо учитывать и то, что она содержит железо. Частые переливания эритроцитарной массы приводят к накоплению железа в организме. Поэтому необходимы препараты, ускоряющие вывод железа.

Чаще всего к смерти больных анемией приводят кровоизлияния. Чтобы их избежать, больному запрещаются физические нагрузки, прием НПВП и ацетилсалициловой кислоты. Женщинам для предотвращения кровотечений во время месячных показаны препараты – ингибиторы овуляции.

При анемии необходимо как можно чаще отдыхать, избегать перенапряжений. Для защиты от инфекций требуется усилить меры личной гигиены, избегать контактов с зараженными людьми.

Хирургические методы при гипопластической анемии используется редко. В некоторых случаях помогает удаление селезенки – органа, где разрушаются эритроциты.

Трансплантация костного мозга

Этот метод заключается в заборе гемопоэтических стволовых клеток донора и добавлении их в кровь к пациенту. В дальнейшем они мигрируют в костный мозг и начинают функционировать вместо стволовых клеток хозяина.

Этот способ наиболее эффективен, и доля ремиссий после пересадки костного мозга наивысшая (75-90%). Чем моложе донор и реципиент, тем выше вероятность успеха.

Для пересадки необходимо выбрать донора, чьи ткани были совместимы бы с тканями больного анемией по генетическим показателям. Лучше всего для этой цели использовать костный мозг однояйцевого близнеца. Меньше подходит донорский материал от обычных братьев и сестер. Если совместимость отсутствует, может произойти отторжение трансплантата.

Чтобы этого не произошло, больному анемией предварительно назначают препараты – иммуносупрессоры. Также перед трансплантацией костного мозга необходимо уничтожить остатки старого костного мозга при помощи облучения. После операции больному также назначается препараты-иммуносупрессоры.

Иногда после трансплантации возможно возвращение пациента к нормальной жизни. Однако не исключены и рецидивы заболевания. В среднем время между пересадкой и рецидивом составляет 5 лет. Недостаток трансплантации – высокая цена процедуры.

Источник: med.vesti.ru

Апластическая анемия — причина, диагностика и лечение анемии

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке
. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства
. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция
. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Факторы риска апластической анемии

Апластическая анемия встречается редко.

Факторы риска включают:

• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту
.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита
.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания
.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко)
.

Симптомы апластической анемии

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение
.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции
.
• Склонность к появлению синяков
.
• Кровотечения из десен и носа
.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь
.
• Головокружение.
• Головные боли
.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Диагностика апластической анемии

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга
. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

1. Переливание крови.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

2. Пересадка костного мозга.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

3. Лечение иммуносупрессорами.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

4. Стимуляторы костного мозга.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

5. Антибиотики и противовирусные средства.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

6. Другие варианты лечения.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов
. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Профилактика болезни

Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru