Ларингомаляция у детей, новорожденных: описание, причины развития, методы лечения, как облегчить приступы у малыша


Ларингомаляция у детей, новорожденных: что это, симптомы и лечение

Различные аномалии развития среди детей сегодня стали выявляться чаще, что связано с прогрессом в медицине и развитием техники, а также снижением общего уровня состояния здоровья среди будущих родителей, повышением негативного влияния внешних факторов (экологии, излучений, необоснованного приема медикаментов и т.д.). Одной из аномалий развития считается ларингомаляция – патология гортани. Основной характеристикой порока становится нарушенное соотношение между разными отделами гортани, что приводит к изменению ее свойств, страдает моторика – как пассивная, так и активная (расположение структур при дыхании), что влияет на вдох и приводит к провисанию структурных частей.

В результате подобных аномалий и формирования препятствий для нормального прохождения воздуха возникает стридор (шумное дыхание с затруднением вдоха) и одышка на выдохе, могут возникать эпизоды ночных пауз при дыхании (апноэ), резко страдает функция дыхания на фоне нагрузок, кормления или плача, крика ребенка. Диагноз врачи ставят, исходя из типичных жалоб родителей и осмотра крохи, а также выявляя изменения при фиброскопии (осмотр специальным гибким прибором). При выраженных дефектах необходимо хирургическое лечение, чтобы облегчить дыхание и нормализовать развитие ребенка.

Чуть более 1% детей раннего возраста на первом году жизни страдают патологиями гортани, причем в подавляющем большинстве у них отмечаются врожденные аномалии в строении гортани, на их долю приходится до 90% случаев. Самой распространенной из них является состояние ларингомаляции (дословный перевод – размягчение, чрезмерная податливость), ее отмечают примерно у 70-90% новорожденных, имеющих пороки в строении гортани.

Нередко данный порок имеет сочетанное с другими проявление, около 10-15% детей, имеющих генетические или хромосомные отклонения, имеют комбинированные пороки внутренних органов и гортани.

Чаще по данным статистики страдают мальчики, но только около 10% детей с таким пороком могут страдать выраженными изменениями в клинической картине, что требует активного хирургического лечения.

Пока данное состояние еще не окончательно изучено, хотя наблюдения ведутся достаточно давно, могут возникать как врожденные проблемы со строением гортани, так и приобретенные проблемы органа. На сегодняшний день основными версиями и теориями формирования аномалий в устройстве гортани принято считать:

  • нарушение процесса эмбриогенеза. Развитие ларингомаляции считается отдельным синдромом, который передается по наследству аутосомно-доминантным путем. Это дефект в генах, который ребенок наследует от родителей. Могут также быть варианты сочетанных патологий в рамках поражений хромосом (их делеции или дупликации) или же формирование особых моногенных синдромов.

Ларингомаляция может быть одним из проявлений синдрома CHARGE, а также входит в комплекс болезни Ди-Джорджи или Пьера-Робина.

  • тератогенные влияния в процессе эмбриогенеза (прием медикаментов в ранние сроки беременности, облучения, вирусные инфекции).
  • формирование нейрогенной дисфункции. Это процесс разбалансирования моторики волокон в области верхнего гортанного нерва или возвратного, что формирует слабость в области мышечного каркаса гортани. У некоторых детей ларингомаляцию связывают с наличием мышечных и нейрогенных изменений в области нижней трети пищевода и сфинктера желудка, что помимо проблем с гортанью, формирует еще и гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого назад, из желудка, в пищеводный просвет).
  • механические влияния воздушных потоков. По данной теории можно объяснить формирование патологии в подростковом и взрослом возрасте. Сутью данной патологии считается регулярное действие на гортань усиленных, форсированных вдохов, что типично для профессиональных спортсменов или людей физического труда.

При формировании ларингомаляции основу составляет изменение размеров и формы гортанных хрящей, а также их тканевой структуры, что не позволяет им поддерживать нужную форму, они провисают или проваливаются внутрь просвета гортани, что создает препятствия для нормального потока воздуха во время дыхания. Особенно это типично для детей раннего возраста, примерно до двух лет, и связано это с изначальными особенностями анатомии и функционирования гортани в этот возрастной период.

Основа патологии – это функциональное провисание особого отдела – надгортанника или же черпаловидных хрящей в просвет дыхательных путей, у части детей они провисают сочетано. Как результат, нарушается прохождение воздушного потока на вдохе. Из линейного (ламинарного) потока воздух переходит на турбулентный (с завихрениями), он формируется из-за имеющихся препятствий, что вызывает шумное стридорозное дыхание.

Если провисающими частями гортани перекрыта значительная часть гортани, тогда эта зона становится своего рода клапаном, срабатывающим на вдохе и выдохе. Это формирует все нарастающее отрицательное давление в грудной полости при вдохе, что постепенно образует дыхательную недостаточность. Это грозит нарушением не только дыхания, но и функционирования верхней части пищеварительного тракта, поражением сердца и сосудов, расстройствами работы нервной системы.

Учитывая все имеющиеся изменения анатомии и физиологии гортани у детей при наличии ларингомаляции, врачи выделяют три основных морфологических типа патологии:

  • первый тип с наличием западения на вдохе надгортанника (его размягченный краевой отдел) в том месте, где к нему крепятся черпаловидные хрящи и надгортанно-черпаловидные связки. При этом формируется перекрытие входа в области передней части гортани или ее задней области.
  • второй тип – это проявления приподнятия черпаловидных хрящей на период вдоха, либо изначально чрезмерно завышенное их положение, которое формируется из-за слишком короткой черпало-надгортанной складки.
  • третий тип – комбинированный вариант поражения, при котором одновременно внутри просвета гортани провисают как области черпаловидных хрящей, так надгортанник.

Нередко патология при не сильно выраженном дефекте имеет доброкачественное течение и не имеет ярко выраженной клинической симптоматики. Ребенок вполне нормально растет и развивается, но зачастую одним из первых признаков проблемы является формирование стридора (развивается крайне шумное дыхание). Подобное явление описывается как свистящий и шумный вдох, имеющий высокие тона и дрожание звука. Но выдох на фоне такого шумного и громкого вдоха формируется практически без каких-либо изменений.

В покое стридорозное дыхание у ребенка не выражено, оно усиливается при наличии особых условий и состояний – выраженные наклоны назад, сильное запрокидывание головы или полулежащее состояние. Снижение интенсивности стридора наблюдается, если наклонить ребенка вперед или же вытянуть шею в положении на боку.

Почти всегда состояние ларингомаляции сочетается с наличием гастроэзофагеального рефлюкса (заброс кислого содержимого из желудка в пищевод и рот). У младенцев он проявляется в частых и обильных срыгиваниях сразу после еды или через некоторое время после нее, а у детей постарше это приступы изжоги и возникновение частых отрыжек кислотой (привкус кислого во рту и кислый запах).

Если развитие порока тяжелое, могут формироваться выраженные расстройства дыхания, начиная с младенчества – постоянная одышка на вдохе и острые приступы апноэ во время сна (ребенок перестает дышать на определенный период).

Дети постарше могут жаловаться на ощущение, что им не хватает воздуха, и на фоне гипоксии дети могут быть вялыми, заторможенными, малоподвижными, у них выражена сонливость, раздражительность, могут возникать трудности с приемом пищи, нарушения глотания. При осмотре ребенка врач может отмечать втягивающиеся при дыхании межреберные промежутки, область грудины при вдохах, а также синюшность пальцев, лица, тела. Усиление дыхательных расстройств и гипоксию могут давать любые физические усилия с плачем и длительным лежанием на спине, она усиливается в процесс сосания груди (бутылки) или игры.

Поставить диагноз данной аномалии можно на основании выявляемых изменений в области хрящей гортани, и включает в себя целый цикл осмотров и обследований. Прежде всего, необходимы данные родителей о состоянии ребенка и все их жалобы, наиболее характерной из которых будет нарушение дыхания (стридор у ребенка на вдохе). Также важно выяснить наличие подобных проблем у самих родителей или близких родственников. Если имеются проблемы с дыханием, это подтверждает наследственную природу.

Врач подробно осмотрит ребенка, при тяжелых дыхательных расстройствах могут выявляться цианоз (синюшность кожи) с воронкообразной деформацией грудной клетки, также типичны изменения сердечных тонов с образованием акцента второго тона в области легочной артерии и расщепление второго тона в области левее грудины. Это указывает на перегрузку сердца с формированием его специфических изменений на фоне гипоксии.

Важно проведение эндоскопической ларингоскопии, за счет гибкого зонда, который вводится через нос ребенка, просматривается деформация надгортанника и черпаловидных хрящей, а также их провисание при вдохе.

Также показаны рентгенологические методы исследования, чтобы отличить патологию от других болезней. Показан снимок гортани (нужна прицельно боковая проекция), а также в случае сомнений в диагнозе – компьютерное сканирование или МРТ-диагностика в зоне шеи и гортани. Важно отличить данную проблему от опадания инородных тел в просвет органа, опухолевых процессов шейной зоны либо врожденного стеноза гортани (сужение ее просвета).

Если изменения при дыхании минимальны, каких-либо специфических лечебных мероприятий не проводится, показано активное вмешательство при формировании тяжелого состояния, когда образуется недостаточность дыхания либо если состояние дает приступы острой асфиксии (удушье). Это будет поводом для интубации трахеи (постановка трубки), что помогает в восстановлении проходимости органа. Если на фоне порока невозможна интубация в силу тяжелого провисания хрящей, показано проведение трахеостомии – разрез тканей в области надгрудинного пространства с постановкой стомы. После стабилизации состояния детей готовят к операции, методику при ней выбирают, исходя из степени выраженности изменений и типа патологии. Могут надрезаться или надсекаться хрящи, частично уделяются нависающие участки или проводится пластика гортани.

В основном осложнения связаны с длительным нарушением проводимости дыхательных путей для воздуха, что формирует проблемы со свободным прохождением воздуха, это в свою очередь приводит к дыхательной недостаточности. За счет нее тело ребенка постоянно пребывает в гипоксии, особенно к ней чувствительна нервная ткань и головной мозг. Это формирует заторможенное физическое развитие ребенка и негативное влияние на его психическое созревание, а при тяжелой степени судорожный синдром, развитие неврологических осложнений.

Постоянное изменение давления в области грудной клетки ведет к стойкому деформированию в «воронкообразную грудь», изменяет давление крови в области малого, легочного круга кровообращения. Это формирует изменение правых отделов сердца, что образует синдром легочного сердца, страдают клапаны.

Для большинства детей с легкими степенями деформации хрящей прогноз благоприятный, по большей части изменения в дыхании исчезают в первые два года по мере роста гортани и изменения ее анатомии. Тяжелые проблемы могут возникать только на фоне выраженного нарушения проводимости для воздуха в области дыхательных путей и если ребенка своевременно не лечат. Профилактических мер для того, чтобы предотвратить подобную аномалию, сегодня не разработано.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

3,460 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

  • Гайморит: симптомы, диагностика, лечение медикаментами и народными средствами
  • Бактериальный тонзиллит: симптомы и лечение в домашних условиях
    • Аллергология (50)
    • Андрология (116)
    • Без рубрики (1)
    • Болезни сосудов (19)
    • Венерология (68)
    • Гастроэнтерология (155)
    • Гематология (40)
    • Гинекология (128)
    • Дерматология (159)
    • Диагностика (177)
    • Иммунология (1)
    • Инфекционные болезни (168)
    • Инфографика (1)
    • Кардиология (60)
    • Косметология (158)
    • Маммология (30)
    • Мать и дитя (215)
    • Медицинские препараты (363)
    • Неврология (121)
    • Неотложная помощь (75)
    • Неотложные состояния (3)
    • Онкология (63)
    • Ортопедия и травматология (197)
    • Оториноларингология (103)
    • Офтальмология (59)
    • Паразитология (29)
    • Педиатрия (141)
    • Питание (370)
    • Пластическая хирургия (9)
    • Полезная информация (1)
    • Проктология (47)
    • Психиатрия (71)
    • Психология (29)
    • Пульмонология (60)
    • Ревматология (25)
    • Сексология (12)
    • Стоматология (117)
    • Терапия (73)
    • Урология (99)
    • Фитотерапия (21)
    • Хирургия (92)
    • Эндокринология (82)

    Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Имеются противопоказания, необходима консультация врача. Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 18 лет.

    Источник: argi.su


    С самого рождения у нашей маленькой Аленки начались проблемы с дыханием. Оно было шумным, особенно когда малышка плакала. Во время кормления она часто поперхивалась и синела. А чтобы ее покормить приходилось искать удобную позу. Проблемы с легкими и сердцем наши врачи исключили сразу же после нескольких диагностических процедур. Но причина такого состояния была под вопросом.

    Чего нам только не пришлось пройти в больнице: исследование функций дыхания, рентгенографию и даже глотание зонда! К счастью, все позади, и диагноз поставлен. Оказывается, такое состояние вызывает ларингомаляция у детей. В некоторых случаях проходит самостоятельно, в других — требуется лечение.

    Ларингомаляцией называют провисание тканей над просветом гортани во время вдоха. Ткани образуют нечто, похожее на клапан, схлопывающийся на вдохе. С возрастом просвет гортани становится шире, хрящи уплотняются, и проблема исчезает ко второму году жизни.

    Чем вызывается заболевание

    Существует несколько причин:

    1.Ларингомаляция у детей появляется по наследству от родителей. Аутосомно-доминантный тип наследования обеспечивает появления симптомов болезни, даже если болен только один из родителей. Ученые отмечают возникновение этой формы в 25% случаев.

    2. Внутриутробное влияние неблагоприятных факторов на формирование гортани плода. В результате формируется аномалия или порок развития гортани.

    3. Нарушение иннервации мышечного аппарата гортани, в результате чего мышцы становятся вялыми, с низким тонусом и провисают, вызывая характерный звук на вдохе (стридор).

    4. Нестабильность хрящевых структур гортани из-за дисплазии соединительной ткани. Это врожденное состояние, которое нередко сопровождается гипермобильностью суставов, нарушением осанки, слабостью связочного аппарата, пороком сердца.

    5. Существуют данные о связи ларингомаляции у детей с функциональными нарушениями пищеварения, в результате которых кислотное содержимое желудка забрасывается в пищевод и ротовую полость, затрагивая и структуры гортани (гастроэзофагеальный рефлюкс).

    6. Отек и воспалительные изменения складок гортани, вызванные респираторной инфекцией или аллергической реакцией, могут стать причиной кратковременного стридора.

    Проявления заболевания

    Почти все родители в жалобах отмечают шумное дыхание на вдохе. У одних детей оно может возникать при нагрузке (плаче, повороте, кормлении), у других в покое. Характер стридорозного дыхания у детей разный, так как во многом зависит от тонуса мышц гортани и степени пролапса мягких тканей.

    Симптомы могут появиться в роддоме сразу после рождения, но необязательно.

    При запрокидывании головы назад младенцу дышать труднее, также появляется одышка при физической нагрузке, лежа на спине. При кормлении часто наблюдается поперхивание.

    Во время сна родители обращают внимание на то, что ребенок храпит, периодически возникает апноэ – временная остановка дыхания во сне. Частые приступы апноэ опасны риском возникновения синдрома внезапной смерти младенцев.

    Длительно существующая болезнь при сочетании с желудочным рефлюксом может вызвать воронкообразную деформацию грудной клетки.

    Диагностика

    При подозрении на ларингомаляцию у детей необходимо выполнить комплекс диагностических мероприятий, подтверждающих диагноз.

    1. Проведение эндоскопического исследования позволяют оценить форму гортани и степень ее закрытия на вдохе. Его можно проводить малышам с 1–2 месяцев. Метод позволяет решить вопрос о необходимости хирургической коррекции.

    2. Далее определяют степень декомпенсации состояния, которая может произойти еще до появления одышки. Ученые рекомендуют использовать показатели насыщения крови углекислым газом и кислородом.

    3.Ларингомаляция у детей приводит к хронической гипоксии, которая приводит к отставанию в физическом и интеллектуальном развитии. Для развития острой гипоксии опасно состояние апноэ, когда просвет гортани закрыт полностью.

    4. Выявление патологии со стороны пищеварительной системы, в частности, гастроэзофагеального рефлюкса. Он не только утяжеляет симптомы, но и является причиной поперхивания, покашливания младенцев, а также увеличивает риск аспирационной пневмонии.

    Терапия

    В зависимости от причины появления заболевания, его лечат либо хирургическим путем, либо проводят профилактику осложнений. В большинстве случаев ларингомаляция проходит с возрастом, уплотнение хрящей гортани и расширение ее просвета сводит на нет врожденный стридор.

    Показаниями к хирургическому решению проблемы являются:

    • тяжелое состояние с постоянной одышкой;
    • тяжелая хроническая гипоксия даже без стридора;
    • частое срыгивание большим объемом молока или смеси;
    • задержка физического и психологического созревания;
    • апноэ во время сна;
    • повторный стеноз гортани на первом году жизни.

    Противопоказанием к операции могут стать множественные аномалии развития из-за риска неспецифической реакции на операцию.

    Профилактика осложнений сводится к предупреждению вирусных инфекций и аллергических реакций, правильной организации питания и борьбе со срыгиванием.

    Источник: mama-guide.ru

    Ларингомаляция у детей: симптомы и лечение

    Различные аномалии развития среди детей сегодня стали выявляться чаще, что связано с прогрессом в медицине и развитием техники, а также снижением общего уровня состояния здоровья среди будущих родителей, повышением негативного влияния внешних факторов (экологии, излучений, необоснованного приема медикаментов и т.д.). Одной из аномалий развития считается ларингомаляция – патология гортани. Основной характеристикой порока становится нарушенное соотношение между разными отделами гортани, что приводит к изменению ее свойств, страдает моторика – как пассивная, так и активная (расположение структур при дыхании), что влияет на вдох и приводит к провисанию структурных частей.

    В результате подобных аномалий и формирования препятствий для нормального прохождения воздуха возникает стридор (шумное дыхание с затруднением вдоха) и одышка на выдохе, могут возникать эпизоды ночных пауз при дыхании (апноэ), резко страдает функция дыхания на фоне нагрузок, кормления или плача, крика ребенка. Диагноз врачи ставят, исходя из типичных жалоб родителей и осмотра крохи, а также выявляя изменения при фиброскопии (осмотр специальным гибким прибором). При выраженных дефектах необходимо хирургическое лечение, чтобы облегчить дыхание и нормализовать развитие ребенка.

    Общие данные: статистика патологии

    Чуть более 1% детей раннего возраста на первом году жизни страдают патологиями гортани, причем в подавляющем большинстве у них отмечаются врожденные аномалии в строении гортани, на их долю приходится до 90% случаев. Самой распространенной из них является состояние ларингомаляции (дословный перевод – размягчение, чрезмерная податливость), ее отмечают примерно у 70-90% новорожденных, имеющих пороки в строении гортани.

    Важно

    Нередко данный порок имеет сочетанное с другими проявление, около 10-15% детей, имеющих генетические или хромосомные отклонения, имеют комбинированные пороки внутренних органов и гортани.

    Чаще по данным статистики страдают мальчики, но только около 10% детей с таким пороком могут страдать выраженными изменениями в клинической картине, что требует активного хирургического лечения.

    Каковы причины патологии?

    Пока данное состояние еще не окончательно изучено, хотя наблюдения ведутся достаточно давно, могут возникать как врожденные проблемы со строением гортани, так и приобретенные проблемы органа. На сегодняшний день основными версиями и теориями формирования аномалий в устройстве гортани принято считать:

    • нарушение процесса эмбриогенеза. Развитие ларингомаляции считается отдельным синдромом, который передается по наследству аутосомно-доминантным путем. Это дефект в генах, который ребенок наследует от родителей. Могут также быть варианты сочетанных патологий в рамках поражений хромосом (их делеции или дупликации) или же формирование особых моногенных синдромов.

    Обратите внимание

    Ларингомаляция может быть одним из проявлений синдрома CHARGE, а также входит в комплекс болезни Ди-Джорджи или Пьера-Робина.

    • тератогенные влияния в процессе эмбриогенеза (прием медикаментов в ранние сроки беременности, облучения, вирусные инфекции).
    • формирование нейрогенной дисфункции. Это процесс разбалансирования моторики волокон в области верхнего гортанного нерва или возвратного, что формирует слабость в области мышечного каркаса гортани. У некоторых детей ларингомаляцию связывают с наличием мышечных и нейрогенных изменений в области нижней трети пищевода и сфинктера желудка, что помимо проблем с гортанью, формирует еще и гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого назад, из желудка, в пищеводный просвет).
    • механические влияния воздушных потоков. По данной теории можно объяснить формирование патологии в подростковом и взрослом возрасте. Сутью данной патологии считается регулярное действие на гортань усиленных, форсированных вдохов, что типично для профессиональных спортсменов или людей физического труда.

    Как развивается проблема: основной механизм

    При формировании ларингомаляции основу составляет изменение размеров и формы гортанных хрящей, а также их тканевой структуры, что не позволяет им поддерживать нужную форму, они провисают или проваливаются внутрь просвета гортани, что создает препятствия для нормального потока воздуха во время дыхания. Особенно это типично для детей раннего возраста, примерно до двух лет, и связано это с изначальными особенностями анатомии и функционирования гортани в этот возрастной период.

    Обратите внимание

    Основа патологии – это функциональное провисание особого отдела – надгортанника или же черпаловидных хрящей в просвет дыхательных путей, у части детей они провисают сочетано. Как результат, нарушается прохождение воздушного потока на вдохе. Из линейного (ламинарного) потока воздух переходит на турбулентный (с завихрениями), он формируется из-за имеющихся препятствий, что вызывает шумное стридорозное дыхание.

    Если провисающими частями гортани перекрыта значительная часть гортани, тогда эта зона становится своего рода клапаном, срабатывающим на вдохе и выдохе. Это формирует все нарастающее отрицательное давление в грудной полости при вдохе, что постепенно образует дыхательную недостаточность. Это грозит нарушением не только дыхания, но и функционирования верхней части пищеварительного тракта, поражением сердца и сосудов, расстройствами работы нервной системы.

    Какие формы патологии выделяют?

    Учитывая все имеющиеся изменения анатомии и физиологии гортани у детей при наличии ларингомаляции, врачи выделяют три основных морфологических типа патологии:

    • первый тип с наличием западения на вдохе надгортанника (его размягченный краевой отдел) в том месте, где к нему крепятся черпаловидные хрящи и надгортанно-черпаловидные связки. При этом формируется перекрытие входа в области передней части гортани или ее задней области.
    • второй тип – это проявления приподнятия черпаловидных хрящей на период вдоха, либо изначально чрезмерно завышенное их положение, которое формируется из-за слишком короткой черпало-надгортанной складки.
    • третий тип – комбинированный вариант поражения, при котором одновременно внутри просвета гортани провисают как области черпаловидных хрящей, так  надгортанник.

    Как проявляется ларингомаляция у детей

    Нередко патология при не сильно выраженном дефекте имеет доброкачественное течение и не имеет ярко выраженной клинической симптоматики. Ребенок вполне нормально растет и развивается, но зачастую одним из первых признаков проблемы является формирование стридора (развивается крайне шумное дыхание). Подобное явление описывается как свистящий и шумный вдох, имеющий высокие тона и дрожание звука. Но выдох на фоне такого шумного и громкого вдоха формируется практически без каких-либо изменений.

    Важно

    В покое стридорозное дыхание у ребенка не выражено, оно усиливается при наличии особых условий и состояний – выраженные наклоны назад, сильное запрокидывание головы или полулежащее состояние.  Снижение интенсивности стридора наблюдается, если наклонить ребенка вперед или же вытянуть шею в положении на боку.

    Почти всегда состояние ларингомаляции сочетается с наличием гастроэзофагеального рефлюкса (заброс кислого содержимого из желудка в пищевод и рот). У младенцев он проявляется в частых и обильных срыгиваниях сразу после еды или через некоторое время после нее, а у детей постарше это приступы изжоги и возникновение частых отрыжек кислотой (привкус кислого во рту и кислый запах).

    Если развитие порока тяжелое, могут формироваться выраженные расстройства дыхания, начиная с младенчества – постоянная одышка на вдохе и острые приступы апноэ во время сна (ребенок перестает дышать на определенный период).

    Дети постарше могут жаловаться на ощущение, что им не хватает воздуха, и на фоне гипоксии дети могут быть вялыми, заторможенными, малоподвижными, у них выражена сонливость, раздражительность, могут возникать трудности с приемом пищи, нарушения глотания. При осмотре ребенка врач может отмечать втягивающиеся при дыхании межреберные промежутки, область грудины при вдохах, а также синюшность пальцев, лица, тела. Усиление дыхательных расстройств и гипоксию могут давать любые физические усилия с плачем и длительным лежанием на спине, она усиливается в процесс сосания груди (бутылки) или игры.

    Методы постановки диагноза

    Поставить диагноз данной аномалии можно на основании выявляемых изменений в области хрящей гортани, и включает в себя целый цикл осмотров и обследований. Прежде всего, необходимы данные родителей о состоянии ребенка и все их жалобы, наиболее характерной из которых будет нарушение дыхания (стридор у ребенка на вдохе). Также важно выяснить наличие подобных проблем у самих родителей или близких родственников. Если имеются проблемы с дыханием, это подтверждает наследственную природу.

    Врач подробно осмотрит ребенка, при тяжелых дыхательных расстройствах могут выявляться цианоз (синюшность кожи) с воронкообразной деформацией грудной клетки, также типичны изменения сердечных тонов с образованием акцента второго тона в области легочной артерии и расщепление второго тона в области левее грудины. Это указывает на перегрузку сердца с формированием его специфических изменений на фоне гипоксии.

    Обратите внимание

    Важно проведение эндоскопической ларингоскопии, за счет гибкого зонда, который вводится через нос ребенка, просматривается деформация надгортанника и черпаловидных хрящей, а также их провисание при вдохе.

    Также показаны рентгенологические методы исследования, чтобы отличить патологию от других болезней. Показан снимок гортани (нужна прицельно боковая проекция), а также в случае сомнений в диагнозе – компьютерное сканирование или МРТ-диагностика в зоне шеи и гортани. Важно отличить данную проблему от опадания инородных тел в просвет органа, опухолевых процессов шейной зоны либо врожденного стеноза гортани (сужение ее просвета).

    Методы лечения ларингомаляции в детском возрасте

    Если изменения при дыхании минимальны, каких-либо специфических лечебных мероприятий не проводится, показано активное вмешательство при формировании тяжелого состояния, когда образуется недостаточность дыхания либо если состояние дает приступы острой асфиксии (удушье). Это будет поводом для интубации трахеи (постановка трубки), что помогает в восстановлении проходимости органа. Если на фоне порока невозможна интубация в силу тяжелого провисания хрящей, показано проведение трахеостомии – разрез тканей в области надгрудинного пространства с постановкой стомы. После стабилизации состояния детей готовят к операции, методику при ней выбирают, исходя из степени выраженности изменений и типа патологии. Могут надрезаться или надсекаться хрящи, частично уделяются нависающие участки или проводится пластика гортани.

    Какими осложнениями грозит ларингомаляция детям?

    В основном осложнения связаны с длительным нарушением проводимости дыхательных путей для воздуха, что формирует проблемы со свободным прохождением воздуха, это в свою очередь приводит к дыхательной недостаточности. За счет нее тело ребенка постоянно пребывает в гипоксии, особенно к ней чувствительна нервная ткань и головной мозг. Это формирует заторможенное физическое развитие ребенка и негативное влияние на его психическое созревание, а при тяжелой степени судорожный синдром, развитие неврологических осложнений.

    Постоянное изменение давления в области грудной клетки ведет к стойкому деформированию в «воронкообразную грудь», изменяет давление крови в области малого, легочного круга кровообращения. Это формирует изменение правых отделов сердца, что образует синдром легочного сердца, страдают клапаны.

    Каковы прогнозы для детей с ларингомаляцией?

    Для большинства детей с легкими степенями деформации хрящей прогноз благоприятный, по большей части изменения в дыхании исчезают в первые два года по мере роста гортани и изменения ее анатомии. Тяжелые проблемы могут возникать только на фоне выраженного нарушения проводимости для воздуха в области дыхательных путей и если ребенка своевременно не лечат. Профилактических мер для того, чтобы предотвратить подобную аномалию, сегодня не разработано.

    Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

    Источник: peredacha24.ru

    Хирургия заболеваний уха, горла и носа

    ЛОР хирургия ¦ Эндоскопические методы лечения ларингомаляции

    Ларингомаляция, или так называемый «эффект мягкой гортани» — одна из наиболее распространённых причин возникновения стридора (шумного дыхания) у новорожденных. Этиология данного заболевания в настоящее время пока ещё точно не установлена, однако принято считать, что здесь играют роль такие факторы, как укороченные черпало-надгортанные складки, проваливающийся внутрь с задней стороны удлинённый и изогнутый надгортанник и громоздкие, с избытком ткани черпаловидные хрящи, с передней стороны пролабирующие внутрь при вдохе.

    Согласно клиническим наблюдениям, в девяти из десяти случаев у детей имеет место умеренная симптоматика, не вызывающая каких-либо серьёзных нарушений функции дыхания. В основном такая невыраженная ларингомаляция проходит сама по себе к двухлетнему возрасту, не требуя никакого дополнительного лечения.

    В ряде ситуаций, что, к счастью, бывает достаточно редко, возникает необходимость в проведении срочного хирургического вмешательства в связи с развитием острой респираторной недостаточности. Тогда при осмотре уже на расстоянии слышно тяжёлое, стридорозное дыхание, грудная клетка малыша при попытках осуществить вдох проваливается внутрь. Иногда отмечаются нарушения акта глотания и частые срыгивания в процессе кормления. При эндоскопическом исследовании обнаруживается характерный феномен, заключающийся в том, что в просвет гортани во время вдоха западают либо все сразу, либо только отдельные элементы её преддверия.

    До недавнего времени, единственным способом лечения таких пациентов была трахеостомия (формирование в трахее внешнего отверстия для обеспечения параларингеального дыхания), которая у детей, особенно раннего возраста, сопряжена с очень высоким риском поражения вирусными инфекциями и частым летальным исходом. Также подобная тактика угрожает задержкой речи, стенозированием трахеи и гортани и целым рядом других осложнений. Поэтому сейчас специалисты стараются избегать выполнения трахеостомии у малышей и используют новые безопасные и эффективные методы коррекции тяжёлых форм ларингомаляции, в частности проводят супраглоттопластику (supraglottoplasty) — эндоскопическую хирургическую коррекцию преддверия гортани в различных модификациях.

    В ходе такого рода операции при помощи специальных микроларенгиальных инструментов хирург иссекает либо выпаривает лазером лишние ткани, например, чрезмерно большие чепраловидные складки. В принципе, методика с использованием лазера является более предпочтительной, так как при этом значительно минимизируется травматизация мягких тканей. По окончании процедуры для осмотра дыхательных путей на предмет наличия обструкции в обязательном порядке производят ларингоскопию.

    Как и любое другое хирургическое вмешательство, супраглоттопластика, тоже сопряжена с некоторыми рисками. Нередко после её проведения отмечается ухудшение стридора на протяжение двух-трёх дней, что объясняется локальным отёком мягких тканей в месте операции, для устранения которого в постоперационном периоде назначают соответствующую терапию.

    (495) 506-61-01 где лучше оперировать заболевания уха, горла и носа

    ЗАПРОС в КЛИНИКУ

    Источник: www.rusmedserv.com

    Ларингомаляция

    Симптомы ларингомаляции

    • Непостоянный стридор (шумное свистящее дыхание), преимущественно при вдохе.
    • При наклоне головы вперед дыхание более свободное, при запрокидывании головы назад дыхание затрудняется.
    • Одышка, особенно при физических нагрузках.
    • Храп и апноэ (остановка дыхания во сне).
    • Возможны явления цианоза (синюшная окраска кожных покровов).
    • Частые поперхивания.
    • Гастроэзофагальный рефлюкс (ГЭР) — состояние, при котором происходит заброс желудочного содержимого в пищевод, на фоне чего может развиться отек и спадение задней стенки гортани.

    Формы

    Анатомически можно выделить три варианта ларингомаляции:

    • ларингомаляция, обусловленная западанием в просвет гортани мягкого надгортанника (хрящевая структура, расположенная в верхнем отделе преддверия гортани);
    • ларингомаляция, обусловленная подтягиванием черпаловидных хрящей при вдохе кверху (черпаловидные хрящи расположены на выходе из преддверия гортани);
    • смешанная форма — в просвет дыхательной трубки на вдохе одновременно западают надгортанник и черпаловидные хрящи.

    По степени тяжести:

    • легкая форма – симптомы заболевания выражены слабо (например, одышка может отсутствовать), что свидетельствует о легких структурных изменениях в гортани;
    • тяжелая степень сопровождается сильными приступами одышки, выраженным стридором (шумное звучное дыхание), приступами остановки дыхания во сне, одышкой и др.

    Причины

    • Генетическая предрасположенность (склонность к развитию заболевания передается по наследству).
    • Нарушение иннервации (проведения нервного импульса) к определенным мышцам гортани, в результате чего развивается слабость мышечного аппарата.
    • Дисплазия соединительной ткани (нарушение структуры соединительной ткани, обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и послеродовом периоде. Может проявляться искривлением позвоночника, нестабильностью суставов (слабость связочного аппарата сустава), плоскостопием и др.).
    • Остаточные деформации гортани после перенесенной ларингомаляциии в младенчестве.
    • В результате увеличения потока воздуха, проходящего через гортань (может наблюдаться у спортсменов при экстремальных физических нагрузках).

    Диагностика

    • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
      • характер дыхания (наличие одышки, шумное свистящее дыхание);
      • изменение дыхания при смене положения тела, при физических нагрузках;
      • храп, эпизоды остановки дыхания во сне и др.
    • Оценка функции внешнего дыхания с помощью спирометра. Метод позволяет оценить состояние бронхов и легких, оценить проходимость дыхательных путей, выявить патологические изменения и установить степень их сложности.
    • Эндофиброларингоскопия (исследование гортани гибким эндоскопом). Процедура проводится через нос, не является болезненной и может проводиться с 1-2 месячного возраста. Данный метод исследования позволяет оценить форму гортани, степень ее закрытия при вдохе, положение хрящевых структур и др.
    • Рентген гортани в боковой проекции.
    • Полисомнография: метод регистрации различных функций организма во время сна, например, храпа, характера дыхания, эпизодов остановки дыхания во сне и др.

    Лечение ларингомаляции

    • Лечение заключается в профилактике воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей путем закаливания, приема поливитаминов в осеннее-зимний период и др.).
    • Хирургическое вмешательство заключается в иссечении лишней ткани, препятствующей нормальному прохождению воздуха по гортани, и укреплении ее стенок.
      Показания к оперативному лечению:
      • постоянная одышка;
      • частые обильные срыгивания;
      • частые поперхивания;
      • частые пневмонии (воспаление легких);
      • стеноз гортани (состояние, характеризующееся сужением гортани);
      • эпизоды остановки дыхания во сне.
    • Лечение гастроэзофагального рефлюкса, который может усугубить проявления ларингомаляции. Гастроэзофагеальным рефлюксом называют заброс  желудочного содержимого в пищевод, на фоне которого может развиться отек и спадение задней стенки гортани.

    Осложнения и последствия

    • Хронические ларингиты (воспаления гортани).
    • Хронические воспалительные заболевания бронхов, легких.
    • Гипоксия (кислородное голодание) негативно влияет на работу жизненно важных органов (сердца, легких и др.).
    • Любая инфекция или аллергия может стать причиной развития стеноза гортани (и, как следствие, возможного удушья).
    • Наличие ларингомаляции является фактором, предрасполагающим к развитию опухолей гортани.

    Профилактика ларингомаляции

    • Профилактики развития ларингомаляции не существует.
    • Профилактика сводится к предупреждению развития стеноза гортани (жизнеугрожающего состояния, при котором происходит сужение вплоть до полной непроходимости гортани, наступает удушье).
      • Предупреждение воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей:
        • закаливание в осеннее-зимний период;
        • избегать переохлаждений;
        • прием поливитаминных комплексов в осеннее-зимний период;
        • ношение защитных повязок в период массовой заболеваемости, например, гриппом;
        • сбалансированное и рациональное  питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень)).
      • Профилактика аллергий (выбор гипоаллергенных средств домашней бытовой химии, регулярная влажная уборка квартиры и др.).
    Источник: lookmedbook.ru

    Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

    х

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Медицинский эксперт статьи

    Ларингомаляция — это порок развития гортани, при котором происходит пролапс тканей преддверия в ее просвет во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нейромускулярной недостаточности гортани.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

    Чем вызывается ларингомаляция?

    Рассматривают две причины возникновения ларингомаляции — генетически обусловленную ларингомаляцию и приобретенную. Первая причина, согласно предположению Мак-Кьюсика, обусловлена аутосомно-доминантным характером наследования, вторая — это следствие воздействия на плод во внутриутробном периоде неблагоприятных факторов, различных нейромиогенных дисфункций желудка и пищевода (гастроэзофагальный рефлюкс) и др. Как отмечает А.Ю.Петруничев (2004), ряд авторов рассматривают ларингомаляцию у взрослых как результат увеличения потока воздуха, проходящего через гортань у спортсменов во время экстремальных физических нагрузок либо как результат нарушения иннервации соответствующего мышечного аппарата гортани.

    Симптомы ларингомаляции

    Наиболее частые симптомы ларингомаляции — инспираторный стридор и все прявления связанные с ним. Из других симптомов этого заболевания отмечают одышку, особенно при физических нагрузках, гиподинамию ребенка, отставание его в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка. Часто ларингомаляция сочетается с гортанным врожденным стридором.

    Обычно в связи с возрастным развитием гортани, в результате которого уплотняется ее хрящевой скелет, укрепляется мышечный, связочный и фиброзный аппарат гортани, признаки ларингомаляцни исчезают ко 2-3-му году жизни ребенка. Способствуют этому ранняя диагностика и проведение соответствующих лечебно-реабилитационных мероприятий. Однако в их отсутствие восстановление структур гортани может задерживаться на довольно длительные сроки. В этом случае наблюдаются отставание физического развития ребенка, частые простудные заболевания, усиливающие симптомы ларингомаляцни, нарушения функции внешнего дыхания и другие аномалии, связанные с данным состоянием, что в результате приводит к «сужению» нормального образа жизни человека и приобретает не только медицинское, но и социальное значение.

    Согласно работам Э.А.Цветкова и А.Ю.Петруничева, клиническая и патогенетическая характеристика ларингомаляции может определяться следующими постулатами:

    1. признаками ларингомаляцни являются не только известные гортанные симптомы, но и гастроэзофагальный рефлюкс и воронкообразная деформация грудной клетки ребенка;
    2. макроструктурные аномалии гортани при ларингомаляции могут сохраняться и у детей старшего возраста, и даже у взрослых, обусловливая отрицательное влияние на функции гортани и организма в целом;
    3. в развитии некоторых случаев ларингомаляцни определенную роль играют диспластические процессы в соединительной ткани;
    4. не менее 25% случаев ларингомаляции представлено семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

    Благодаря исследованиям А.Ю.Петруничева, проведенным под руководством Э.А.Цветкова, мы имеем возможность привести некоторые полученные этими авторами уникальные данные, касающиеся динамики морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Все обследованные пациенты были разделены на 5 групп.

    • Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок.
    • Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних частях и прикрепляются высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и имеют вид чашеобразных «парусов», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).
    • Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпалонадгортанными складками.
    • Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям.
    • Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани.

    Диагностика ларингомаляции

    Диагностика ларингомаляции предусматривает системный подход к данной проблеме, разработку которого осуществил А.Ю.Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает в себя:

    1. учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при сборе анамнеза учитывают также и факт возможного наследования заболевания;
    2. проведение эндофиброларингоскопии ребенка через нос;
    3. рентгенография шеи (гортани) в боковой проекции;
    4. проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям);
    5. проведение общего физического обследования ребенка;
    6. сбор анамнеза жизни и, при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.

    Формулировку диагноза ларингомаляции А.Ю.Петруничев предлагает проводить в соответствии с разработанной им классификацией критериев (2004):

    1. по форме — легкая и тяжелая степень ларингомаляции;
    2. по клиническому периоду (стадии) — компенсации, субкомпенсации и декомпенсации;
    3. по клиническому течению — типичное и атипичное (тяжелое, бессимптомное, затяжное).

    [10], [11], [12], [13], [14], [15]

    Лечение ларингомаляции

    Лечение ларингомаляции в основном такое же, как и при врожденном стридоре. При выраженных анатомических изменениях, существенно нарушающих дыхательную и голосообразовательную функцию гортани, показано соответствующее хирургическое вмешательство, направленное на укрепление стенок преддверия гортани.

    Какой прогноз имеет ларингомаляция?

    Ларингомаляция имеет благоприятный прогноз, однако при выраженных формах, особенно при затяжных, может быть сомнительным в отношении как тяжелых респираторных осложнений, так и полноценной голосовой функции.

    Важно знать!

    Абсцесс гортани и флегмона гортани — это очень опасные болезни, которые чреваты достаточно серьезными осложнениями. Читать далее…

    Источник: m.ilive.com.ua